Tahicardia ventriculară polimorfă catecolaminergică, simptome, cauze, tratament
Tahicardia ventriculară polimorfă catecolaminergică (TVPC) este o formă rară de aritmie cardiacă potențial letală care se manifestă în contextul unui inimă structural normală. Aceasta este o boală genetică autosomal dominantă și este provocată de un influx crescut de adrenalină sau catecolamine în inimă, în special în timpul exercițiului fizic sau în situații de stres emoțional.
Caracteristici:
- TVPC apare, de obicei, la persoanele fără anomalii cardiace structurale.
- Episoadele de tahicardie sunt declanșate de efort, emoții puternice sau surprize.
- Semne electrocardiografice specifice pot fi observate în timpul episoadelor.
Cauze:
- Este cauzată de mutații în gene care sunt implicate în reglarea fluxului de ioni în celulele cardiace.
- Cele mai frecvente mutații asociate cu TVPC afectează gena RyR2, dar există și alte gene asociate.
Simptome:
- Palpitații.
- Ameteli sau leșin, în special după un exercițiu sau stres emoțional.
- În cazuri severe, poate duce la stop cardiac.
Diagnostic:
- Testarea genetică pentru mutațiile asociate cu TVPC.
- Test de provocare cu epinefrină poate fi efectuat pentru a induce tahicardia într-un mediu controlat.
- Electrocardiogramă (ECG), în special după efort.
Tratament:
- Evitarea factorilor declanșatori, cum ar fi exercițiul fizic intens sau stresul emoțional.
- Beta-blocante: Medicamentele care blochează efectele catecolaminelor sunt principala opțiune terapeutică.
- Implantarea unui defibrilator automat (ICD) pentru prevenirea stopului cardiac la persoanele cu episoade severe sau recurente.
- Uneori, medicamentele care stabilizează membranele celulare, cum ar fi flecainida, pot fi utilizate în combinație cu beta-blocantele.
- Ablația prin cateter poate fi folosită în cazuri rezistente la tratament.
Recunoașterea și tratamentul adecvat al TVPC sunt esențiale, deoarece aceasta poate fi o afecțiune amenințătoare de viață. Pacienții cu istoric familial de moarte subită neexplicată la vårste tinere ar trebui evaluați pentru această afecțiune și alte aritmii genetice.