Coşul de cumpărături 0 View Shopping Cart

Nu ai niciun produs în coş.

Boala Hirschsprung (Aganglioza intestinala, Megacolonul congenital)

Boala Hirschsprung este o afecțiune congenitală (prezentă la naștere) caracterizată prin absența celulelor ganglionare în segmente ale intestinului gros. Aceasta conduce la incapacitatea porțiunii afectate de a propulsa conținutul intestinal, cauzând obstrucție.

Etiologie și patofiziologie:

Boala Hirschsprung este cauzată de o dezvoltare anormală a celulelor nervoase din intestinul gros în timpul dezvoltării fetale. Aceste celule nervoase (celule ganglionare) sunt responsabile pentru coordonarea contracțiilor musculare care propulsează materiile fecale prin intestin. În absența lor, segmentul intestinal afectat nu se poate contracta normal, ceea ce duce la obstrucție.

Simptome:

Semnele și simptomele pot apărea de obicei la scurt timp după naștere, dar pot fi și tardive, manifestându-se mai târziu în copilărie. Acestea pot include:

  • Întârzierea eliminării meconiului (primul scaun al nou-născutului)
  • Distensie abdominală
  • Vărsături
  • Constipație cronică
  • Subnutriție și întârziere în creștere (în cazurile nedepistate timpuriu)

Diagnostic:

  • Radiografie abdominală: poate arăta un segment dilatat al intestinului în fața segmentului afectat.
  • Manometrie anorectală: evaluează funcția musculară a rectului.
  • Biopsie rectală: se ia o mostră de țesut din rect pentru a verifica prezența sau absența celulelor ganglionare.

Tratament:

Tratamentul constă în îndepărtarea chirurgicală a segmentului de intestin lipsit de celule ganglionare. Există diverse tehnici chirurgicale:

  • Pull-through: Este cea mai comună tehnică în care segmentul anormal este îndepărtat, iar partea sănătoasă a intestinului este "trasă" în jos și atașată la anus.
  • Ostomie: În anumite cazuri, poate fi necesar să se creeze o deschidere temporară (ostomie) în abdomen pentru eliminarea materiilor fecale.

Prognostic:

Cu tratament adecvat, majoritatea copiilor cu boala Hirschsprung pot avea o viață normală. Totuși, pot exista complicații, cum ar fi infecția intestinului (enterocolita) sau probleme legate de controlul sfincterului.

Concluzie:

Boala Hirschsprung este o afecțiune congenitală care afectează motilitatea intestinului gros datorită absenței celulelor nervoase. Diagnosticarea și tratamentul prompt sunt esențiale pentru a preveni complicațiile și a asigura o calitate bună a vieții pacienților afectați.