Proteinoza alveolara, simptome, cauze, tratament

Proteinoza alveolară, cunoscută și sub denumirea de boala alveolară pulmonară, este o afecțiune rară a plămånilor caracterizată prin acumularea anormală a unei substanțe numite surfactant în alveolele pulmonare. Surfactantul este o substanță complexă care acoperă suprafața alveolelor și ajută la menținerea deschiderii acestora și la facilitarea schimbului de gaze în timpul respirației normale.

Cauza exactă a proteinozei alveolare nu este întotdeauna clară, dar această afecțiune poate fi împărțită în două categorii principale:

  1. Proteinoza alveolară primară (idiopatică): Aceasta reprezintă cea mai comună formă și apare fără o cauză cunoscută. Factorii de risc sau cauzele subiacente nu sunt clar definite.

  2. Proteinoza alveolară secundară: Această formă poate fi asociată cu anumite boli sau afecțiuni, cum ar fi infecții respiratorii, expunerea la prafuri toxice sau substanțe chimice, boli autoimune sau cancer.

Simptome:

Simptomele proteinozei alveolare pot varia, dar pot include:

  • Dispnee (dificultate la respirație), mai ales la efort.
  • Tuse uscată sau cu expectorație de mucus.
  • Oboseală.
  • Pierdere în greutate.
  • Febra (în cazurile de infecții concomitente).
  • Durere toracică (în cazuri rare).

Diagnostic:

Diagnosticul proteinozei alveolare implică de obicei:

  • Evaluarea simptomelor și a istoricului medical al pacientului.
  • Examinarea clinică și ascultarea plămånilor cu un stetoscop pentru a detecta sunetele anormale.
  • Imagistica medicală, cum ar fi radiografia toracică sau tomografia computerizată (CT) a toracelui pentru a identifica anomalii pulmonare.
  • Analize de sånge și teste de funcție pulmonară pentru a evalua starea generală a pacientului și funcția plămånilor.
  • Uneori, biopsia pulmonară este necesară pentru a confirma diagnosticul și pentru a analiza compoziția surfactantului din alveole.

Tratament:

Tratamentul proteinozei alveolare implică adesea eliminarea excesului de surfactant din plămåni. Acest lucru se poate face prin lavaj bronhoalveolar (LBA), o procedură în care se injectează o soluție salină în plămåni și apoi se aspiră pentru a îndepărta surfactantul acumulat. Corticosteroizii pot fi utilizați în unele cazuri pentru a reduce inflamația și pentru a controla simptomele.

Prognosticul proteinozei alveolare poate varia în funcție de cauza subiacentă și de răspunsul la tratament. În unele cazuri, boala poate reapărea după tratament, iar terapia de susținere sau transplantul pulmonar pot fi considerate în cazurile grave sau rezistente la tratament. Este esențial ca tratamentul să fie administrat sub supraveghere medicală, iar pacienții cu simptome respiratorii inexplicabile sau persistente ar trebui să consulte un medic pentru evaluare și tratament adecvat.