Tumori maligne ale tecilor nervilor periferici (MPNST)

Tumori maligne ale tecilor nervilor periferici (MPNST), cunoscute și sub denumirea de neurofibrosarcoame, sunt tumori rare și agresive care se dezvoltă în jurul nervilor periferici. Aceste tumori pot apărea în orice parte a corpului, dar sunt mai frecvente în extremități și trunchi. Iată mai multe informații despre simptome, cauze și tratament pentru MPNST:

Simptome: Simptomele MPNST pot varia în funcție de locația tumorii și de gradul de afectare. Acestea pot include:

  1. Durere sau disconfort în zona afectată, care poate fi persistentă sau care poate apărea și dispărea.

  2. Umflături sau noduli sub piele.

  3. Slăbiciune musculară sau pierderea funcției musculare în zona afectată.

  4. Senzație de amorțeală sau furnicături în zona afectată.

  5. Modificări ale pielii, cum ar fi decolorarea, ulcerațiile sau roșeața.

  6. Creșterea volumului unei extremități sau a zonei afectate.

  7. Durere la mișcare sau disconfort la compresie a nervilor afectați.

Cauze: Cauzele exacte ale MPNST nu sunt pe deplin înțelese. Cu toate acestea, majoritatea cazurilor de MPNST apar la pacienții cu neurofibromatoză tip 1 (NF1), o afecțiune genetică care predispune la dezvoltarea acestor tumori. Alte cauze pot include expunerea la radiații ionizante și mutații genetice rare, care pot apărea și fără prezența NF1.

Tratament: Tratamentul MPNST implică de obicei o abordare multidisciplinară și poate include următoarele opțiuni:

  1. Chirurgia: Îndepărtarea chirurgicală a tumorii este o opțiune atunci când este fezabilă. Cu toate acestea, din cauza localizării adesea dificile și a agresivității acestor tumori, îndepărtarea completă poate fi dificilă.

  2. Radioterapia: Radioterapia poate fi folosită înainte sau după chirurgie pentru a controla creșterea sau recidiva tumorii.

  3. Chimioterapia: Chimioterapia poate fi utilizată în anumite cazuri pentru a trata MPNST, mai ales atunci când tumorile sunt avansate sau metastatice.

  4. Terapie țintită: Noile terapii țintite, care vizează specific mutațiile genetice responsabile de MPNST, pot fi folosite în anumite situații.

  5. Terapie de suport și reabilitare: Pacienții pot beneficia de terapie fizică, ocupațională sau de vorbire pentru a gestiona simptomele postoperatorii și pentru a recâștiga funcția și mobilitatea.

Este important să subliniem că MPNST sunt tumori agresive și prezintă un risc semnificativ de recidivă și de metastazare. Managementul adecvat implică o abordare individualizată și consultarea cu un echipă multidisciplinară de specialiști în oncologie. Un diagnostic și tratament precoce pot avea un impact semnificativ asupra prognosticului și a calității vieții pacienților cu MPNST.