Etiologia exactă a sindromului Schnitzler nu este clară, dar este considerată a fi legată de activarea anormală a unei părți a sistemului imunitar.
Simptome
- Urticarie cronică: Pacienții dezvoltă erupții cutanate care pot dura mai multe ore până la câteva zile. De obicei, mâncărimea lipsește sau este ușoară.
- Febra: Aceasta este o caracteristică comună și poate varia de la temperaturi subfebrile la febră înaltă.
- Dureri articulare și/sau musculare.
- Oboseală și slăbiciune.
- Mărire a ganglionilor limfatici, hepatomegalie (mărirea ficatului) și/sau splenomegalie (mărirea splinei).
- Anomalii ale sângelui: Cel mai frecvent observat este prezența unei paraproteine IgM în sânge. Pacienții pot avea și niveluri crescute de proteine inflamatorii, cum ar fi proteina C-reactivă.
Diagnostice diferențiale
Este important să se excludă alte cauze de urticarie, febră și manifestări sistemice. Aceasta include afecțiuni precum boala Still a adultului, vasculite, boli limfoproliferative și alte sindroame autoinflamatorii.
Tratament
Sindromul Schnitzler poate fi tratat cu medicamente care suprimă sistemul imunitar sau modifă răspunsul imun. Anakinra, un inhibitor al interleukinei-1, s-a dovedit a fi eficient în tratarea simptomelor la mulți pacienți. Alte opțiuni pot include corticosteroizi, antimalarice sau medicamente anticitokine.
Se recomandă ca pacienții să fie monitorizați de către un reumatolog sau imunolog din cauza naturii complexe a bolii și a necesității unui management adaptat la fiecare pacient.
