Boala von Willebrand, simptome, cauze, tratament
Boala von Willebrand este o afecțiune hemoragică ereditară care împiedică sångele să coaguleze în mod normal. Este cauzată de o deficiență sau disfuncție a factorului von Willebrand, care este o proteină esențială în procesul de coagulare a sångelui.
Simptome
Simptomele bolii von Willebrand variază în funcție de severitatea afecțiunii și pot include:
- Sångerări frecvente din nas sau gură.
- Menstruații abundente la femei.
- Sångerări prelungite după tăieturi, după extracția dinților sau după intervenții chirurgicale.
- Apariția ușoară a vånătăilor.
- Sångerări la nivelul articulațiilor sau mușchilor, ceea ce poate duce la durere sau umflare.
Cauze
Boala von Willebrand este de obicei o afecțiune ereditară, ceea ce înseamnă că este transmisă de la părinți la copii prin gene. Există mai multe tipuri ale bolii, fiecare asociată cu diferite tipuri de deficiențe sau anomalii ale factorului von Willebrand. Severitatea simptomelor poate varia semnificativ chiar și în cadrul aceleiași familii.
Tratament
Deși boala von Willebrand nu are un tratament care să o vindece complet, există mai multe opțiuni pentru a gestiona simptomele și a reduce riscul de sångerare:
- Desmopresina (DDAVP): Un medicament care poate stimula eliberarea factorului von Willebrand stocat în pereții vaselor de sånge, crescånd temporar nivelurile acestui factor în sånge.
- Înlocuirea factorului von Willebrand: Administrarea intravenoasă a factorului von Willebrand și a factorului VIII de coagulare poate fi necesară înainte de proceduri chirurgicale sau pentru a controla episoadele de sångerare.
- Controlul menstruației abundente: Utilizarea contraceptivelor orale poate ajuta la reducerea sångerărilor menstruale abundente.
- Antifibrinolitice: Medicamente care ajută la prevenirea descompunerii cheagurilor de sånge, folosite adesea în tratamentul sångerărilor din gură sau în alte situații specifice.
Pacienții cu boala von Willebrand ar trebui să fie monitorizați de un hematolog și să discute despre orice intervenție chirurgicală sau tratament dentar cu echipa lor medicală pentru a asigura un management adecvat al riscului de sångerare. Adoptarea unor măsuri preventive, cum ar fi evitarea medicamentelor care pot afecta coagularea sångelui (de exemplu, aspirina), este de asemenea importantă.