Colangita sclerozanta primitiva, simptome, cauze, tratament

Colangita sclerozantă primară este o boală cronică, progresivă, care afectează căile biliare intrahepatice și extrahepatice. Boala este caracterizată printr-o inflamație, fibroză și stricțiune a căilor biliare, ceea ce duce la acumularea de bilă în ficat și, în cele din urmă, la ciroză hepatică.

Etiologie și patogenie:

Cauza exactă a CSP nu este pe deplin cunoscută, dar se crede că are o componentă autoimună. Boala este asociată cu alte boli autoimune, în special colita ulceroasă. Cu toate acestea, nu toate persoanele cu CSP au colita ulceroasă și invers.

Simptome:

Multe persoane cu CSP pot fi asimptomatice, în special în stadiile incipiente ale bolii. Pe măsură ce boala progresează, pot apărea simptome cum ar fi:

  • Prurit (måncărime intensă)
  • Icter (galbenirea pielii și a albului ochilor)
  • Durere abdominală în partea superioară dreaptă
  • Oboseală
  • Pierdere în greutate neintenționată

Diagnostic:

Diagnosticul se bazează pe o combinație de teste de laborator, imagistică și, uneori, biopsie hepatică. Testele de laborator pot arăta niveluri ridicate ale fosfatazei alcaline. Metodele imagistice, cum ar fi ecografia, RMNCP (rezonanța magnetică nucleară colangio-pancreatografică) și ERCP (colangiopancreatografia retrogradă endoscopică), pot fi folosite pentru a vizualiza căile biliare.

Tratament:

În prezent, nu există un tratament curativ pentru CSP, dar există tratamente care pot încetini progresia bolii și ameliora simptomele. Acidul ursodezoxicolic (UDCA) este adesea prescris și s-a dovedit a îmbunătăți testele hepatice la unele persoane cu CSP. Totuși, UDCA nu pare să prevină complicațiile de ciroză sau necesitatea transplantului de ficat. Pentru persoanele cu stenoze ale căilor biliare, dilatația ductală cu balonul sau stentarea pot fi necesare. Transplantul hepatic poate fi o opțiune pentru persoanele cu ciroză avansată sau complicații ale CSP.

Prognostic:

Prognosticul depinde de stadiul bolii la diagnostic și de răspunsul la tratament. CSP poate duce la ciroză hepatică și insuficiență hepatică în cele din urmă. Monitorizarea regulată a funcției hepatice și respectarea recomandărilor medicale pot contribui la gestionarea bolii și la prevenirea complicațiilor.

Prevenție:

Nu există măsuri preventive cunoscute pentru CSP. Cu toate acestea, este esențial ca persoanele diagnosticate cu CSP să fie monitorizate regulat de un gastroenterolog sau hepatolog și să evite factorii care pot agrava boala, cum ar fi alcoolul sau medicamentele hepatotoxice.