Fiziopatologie
La persoanele cu SHP, vasele mici de sânge din plămâni (capilare) sunt anormal de dilatate. Această dilatație duce la o scădere a oxigenării sângelui trecând prin plămâni. Precis de ce se dezvoltă dilatațiile vasculare în SHP nu este pe deplin înțeles, dar se crede că toxinele din sânge, care ar fi fost în mod normal eliminate de un ficat sănătos, joacă un rol în dilatarea vaselor de sânge.
Simptome
Simptomele sindromului hepato-pulmonar pot varia, dar pot include:
- Dispnee (dificultăți de respirație), care se agravează în poziție ridicată (în picioare sau șezând) și se ameliorează în poziție culcată
- Cianoză (o colorație albastră a pielii și mucoaselor, în special în jurul buzelor și sub unghii)
- Degete în formă de tobă de baraban (degete largi și îngroșate la capete)
- Spider nevi (telangiectazii) pe piele, un semn comun al bolilor hepatice
- Confuzie sau somnolență, datorită scăderii oxigenării creierului
Diagnostic
Diagnosticul de SHP se bazează pe prezența a trei criterii:
- Boală hepatică cronică sau hipertensiune portală.
- Anomalii ale funcției gazoase cu hipoxemie (niveluri scăzute de oxigen în sânge).
- Dovezi de dilatație vasculară în plămâni.
Proceduri precum ecocardiografia transtoracică cu substanță de contrast (microbule) și scintigrafia pulmonară cu macroagregate de albumină marcată sunt folosite pentru a detecta dilatația vasculară.
Tratament
Tratamentul SHP vizează ameliorarea simptomelor și abordarea bolii hepatice subiacente. Oxigenoterapia poate fi utilă pentru a crește nivelurile de oxigen în sânge. Pentru pacienții cu SHP sever, transplantul hepatic poate fi singura opțiune curativă, iar mulți pacienți cu SHP prezintă îmbunătățiri semnificative după transplant.
Prognostic
SHP este o afecțiune gravă și poate reduce calitatea vieții. Prognosticul pentru SHP depinde de severitatea bolii hepatice subiacente și de severitatea anomaliilor pulmonare. Transplantul hepatic oferă cea mai bună șansă de supraviețuire pe termen lung pentru pacienții cu SHP.
Concluzie
Sindromul hepato-pulmonar este o complicație gravă a cirozei hepatice, afectând funcția pulmonară și oxigenarea. Este esențial ca pacienții cu boli hepatice să fie monitorizați pentru simptomele SHP, astfel încât să poată beneficia de tratamentul adecvat cât mai curând posibil.
