Boala Degos
Boala Degos, cunoscută și sub denumirea de papulomatoza malignă atrofică sau sindromul Köhlmeier-Degos, este o afecțiune rară și gravă care afectează vasele de sânge. Boala se caracterizează printr-o inflamație și ocluzie vasculară (închiderea vaselor de sânge), ducând la leziuni cutanate distincte și, în cazuri severe, la afectarea organelor interne. Boala poate avea două forme: una limitată la piele (cutanată) și una sistemică, care este mult mai gravă și implică organe vitale precum intestinul, plămânii și sistemul nervos central.
Simptome
Simptomele bolii Degos variază în funcție de forma bolii:
- Forma cutanată: Apariția de leziuni mici, roz-albicioase sau roșii cu un centru alb porcelanat și un inel roșu înconjurător. Aceste leziuni sunt de obicei asimptomatice și pot apărea pe trunchi, brațe, picioare și uneori pe față.
- Forma sistemică: Pe lângă leziunile cutanate, pacienții pot prezenta simptome legate de afectarea organelor interne, cum ar fi dureri abdominale, sângerări gastrointestinale, simptome neurologice (dureri de cap, confuzie, convulsii), și probleme respiratorii.
Cauze
Cauza exactă a bolii Degos este necunoscută, dar se crede că este legată de o disfuncție a sistemului imunitar care duce la inflamația și ocluzia vaselor de sânge mici și mijlocii. Nu se cunoaște să fie o boală ereditară sau contagioasă.
Diagnostic
Diagnosticul bolii Degos se bazează pe aspectul caracteristic al leziunilor cutanate și poate fi confirmat prin biopsia unei leziuni, care arată ocluzia vasculară și infarctul dermic. Diagnosticarea formei sistemice impune evaluări suplimentare pentru a identifica afectarea organelor interne, inclusiv teste de sânge, imagistică medicală și, uneori, biopsii ale țesuturilor afectate.
Tratament
Nu există un tratament standardizat pentru boala Degos, iar opțiunile terapeutice sunt limitate și vizează gestionarea simptomelor și prevenirea progresiei bolii. Tratamentul poate include:
- Medicamente care îmbunătățesc circulația sângelui sau care inhibă sistemul imunitar, precum aspirina cu doză mică, corticosteroizi, imunosupresoare și agenți anti-TNF.
- Tratamentul complicațiilor specifice, cum ar fi intervenții chirurgicale pentru complicațiile gastrointestinale sau terapie pentru problemele neurologice.
- În cazurile severe, tratamente experimentale și terapii vizate pot fi luate în considerare.
Prognostic
Prognosticul bolii Degos variază semnificativ. Forma cutanată a bolii poate fi relativ benignă și gestionabilă, în timp ce forma sistemică poate fi potențial fatală, în special dacă sunt afectate organele vitale. Monitorizarea atentă a sănătății și intervenția medicală timpurie în cazul complicațiilor sunt esențiale pentru managementul bolii. Din cauza rarității acestei boli, este important ca pacienții să fie tratați și monitorizați de către echipe medicale specializate în centre de referință