Granulomatoza Wegener
Granulomatoza cu poliangiită, anterior cunoscută sub numele de granulomatoza Wegener, este o boală autoimună rară care provoacă inflamația vaselor de sânge (vasculită). Această inflamație poate afecta orice organ din corp, dar cel mai frecvent afectează căile respiratorii superioare, plămânii și rinichii. Inflamația poate cauza deteriorarea țesuturilor și a organelor afectate, conducând la o gamă largă de simptome.
Cauze
Cauza exactă a granulomatozei cu poliangiită este necunoscută, dar se crede că sistemul imunitar atacă greșit țesuturile corpului, provocând inflamație și daune. Deși este clasificată ca o boală autoimună, se suspectează că anumiți factori, cum ar fi predispoziția genetică și infecțiile, pot juca un rol în declanșarea bolii.
Simptome
Simptomele granulomatozei cu poliangiită pot varia semnificativ de la o persoană la alta și pot evolua treptat sau apărea brusc. Simptomele inițiale includ adesea:
- Oboseală
- Febră
- Pierdere în greutate
- Dureri articulare
Pe măsură ce boala progresează, poate afecta nasul, sinusurile, gâtul și plămânii, provocând:
- Congestie nazală sau sângerări nazale
- Ulcerații nazale sau orale
- Tuse, uneori cu sânge
- Dificultăți de respirație
Afectarea rinichilor poate conduce la simptome mai puțin evidente inițial, dar poate progresa către insuficiență renală, care este o afecțiune gravă.
Diagnostic
Diagnosticul granulomatozei cu poliangiită implică o combinație de teste, deoarece simptomele pot imita pe cele ale altor boli. Testele pot include:
- Analize de sânge: Pentru a căuta markeri ai inflamației și anticorpi specifici, cum ar fi ANCA (anticorpi anticitoplasmatici neutrofili).
- Imagistică medicală: Radiografii toracice, CT sau RMN pentru a identifica zonele afectate de inflamație.
- Biopsie: Prelevarea și examinarea țesuturilor afectate poate confirma prezența inflamației și a granulomelor.
Tratament
Tratamentul pentru granulomatoza cu poliangiită urmărește controlul inflamației, prevenirea daunelor la organe și menținerea remisiei bolii. Opțiunile de tratament includ:
- Corticosteroizi: Pentru a reduce inflamația.
- Medicamente imunosupresoare: Cum ar fi ciclofosfamida, metotrexatul sau azatioprina, pentru a controla sistemul imunitar.
- Inhibitori ai factorului de necroză tumorală (TNF) și alte terapii biologice pot fi, de asemenea, eficiente în unele cazuri.
- Plasmafereză: În cazuri severe, pentru a îndepărta anticorpii din sânge.
Tratamentul poate reduce semnificativ simptomele și îmbunătăți calitatea vieții, dar majoritatea pacienților vor necesita monitorizare pe termen lung și ajustări periodice ale terapiei pentru a menține boala sub control.