Caracteristici ale HRHS
Subdezvoltarea ventriculului drept: Ventriculul drept al inimii, care pompează sânge către plămâni pentru oxigenare, este mai mic și mai subdezvoltat decât într-o inimă sănătoasă.
Defectele septale: De obicei există o comunicare între atrii, prin care sângele ocolește partea dreaptă a inimii; pot exista și defecte septale între ventriculi.
Malformații ale valvelor pulmonară și tricuspidă: Aceste valve pot fi îngustate sau complet închise (atrezie).
Afecțiuni asociate: HRHS poate fi asociată cu alte malformații congenitale, cum ar fi malformațiile arterelor mari ale corpului sau ale vaselor de sânge.
Simptome
Simptomele pot varia în funcție de severitatea malformației și de prezența altor defecte congenitale ale inimii. Acestea pot include:
- Cianoză (colorație albastră a pielii, de obicei la nivelul buzelor și al degetelor, din cauza unui nivel scăzut de oxigen în sânge).
- Dificultăți de respirație, în special în timpul efortului sau la sugari.
- Creșterea rapidă a respirației (tahipnee).
- Slăbiciune sau oboseală.
- Creșterea ritmului cardiac (tahicardie).
- Scăderea în greutate sau dificultăți la hrănire (la sugari).
Tratament
Tratamentul HRHS poate implica intervenții chirurgicale și terapii medicamentoase pentru a corecta malformațiile inimii și pentru a îmbunătăți fluxul sanguin și oxigenarea sângelui. În general, aceste tratamente vizează crearea unui circuit adecvat de sânge între inimă și plămâni. De obicei, acest lucru implică proceduri precum intervenții chirurgicale de shunt, operații în etape (Glenn, Fontan), reparații ale valvei pulmonare sau alte intervenții pentru a corecta malformațiile anatomice.
Este important ca tratamentul să fie administrat și monitorizat de către o echipă medicală specializată în îngrijirea pacienților cu defecte congenitale ale inimii. Prognosticul și evoluția HRHS depind în mare măsură de severitatea malformației, de intervențiile terapeutice și de complicațiile asociate care pot apărea.
