Simptome
Simptomele LAM pot include:
- Dispnee (dificultate în respirație)
- Tuse cronică
- Durere toracică
- Oboseală
- Pneumotorax (prezența aerului în cavitatea pleurală)
- Ascită chiloasă (acumulare de limfă în abdomen, cu mărirea acestuia)
- Limfangioleiomioame (formațiuni chistice ale ganglionilor limfatici din abdomen și pelvis)
- Angiomiolipoame renale (tumori benigne ale rinichiului)
Diagnostic
Diagnosticul de LAM poate include:
Tomografie computerizată (CT):
- Detectarea chisturilor în plămâni este o caracteristică principală a LAM.
Teste funcționale respiratorii:
- Pot detecta scăderi ale volumelor pulmonare și ale difuziunii gazelor.
Biopsie pulmonară:
- Poate confirma diagnosticul prin identificarea celulelor LAM specifice.
Analize de sânge:
- Dozarea în sânge a factorului de creștere VEGF-D poate susține diagnosticul.
Tratament
Tratamentul pentru LAM se axează pe managementul simptomelor și prevenirea progresiei bolii:
Inhibitori mTOR:
- Medicamente precum sirolimus și everolimus pot încetini progresia bolii.
Bronhodilatatoare:
- Pot ameliora simptomele respiratorii.
Oxigenoterapie:
- Poate ajuta pacienții cu insuficiență respiratorie.
Pleurodeză:
- Poate preveni recurența pneumotoraxului.
Controlul tensiunii arteriale:
- Este important la pacienții cu angiomiolipom renal.
Transplant pulmonar:
- Poate fi o opțiune pentru pacienții cu boală avansată.
Prognostic
Prognosticul pentru LAM variază în funcție de severitatea și extinderea bolii, dar boala poate avea un curs progresiv și poate duce la insuficiență respiratorie. Tratamentul și managementul timpuriu pot îmbunătăți calitatea vieții și pot încetini progresia bolii. O monitorizare atentă și regulată este esențială pentru managementul optim al acestei boli.
