Fibroza pulmonară idiopatică, simptome, cauze, tratament
Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o afecțiune pulmonară cronică, progresivă și, în final, fatală, caracterizată prin fibroză (cicatrizare) progresivă a țesutului pulmonar. „Idiopatică” înseamnă că cauza exactă a bolii este necunoscută.
Etiologie și Patogenie:
Deși cauza exactă a FPI este necunoscută, există cåțiva factori de risc asociați cu boala:
- Vårsta avansată.
- Fumatul.
- Expozitia la prafuri și substanțe chimice.
- Infecții virale.
- Predispoziție genetică.
La nivel microscop, FPI este caracterizată prin prezența unor formațiuni de țesut fibros numite „focare fibroblastice”, alături de leziuni alveolare.
Simptome:
Simptomele FPI pot include:
- Dispnee (dificultate de respirație), inițial doar la efort, dar, în timp, și în repaus.
- Tuse seacă și persistentă.
- Fatigabilitate.
- Pierdere în greutate inexplicabilă.
- Dureri în piept.
- Cianoza (colorația albastră a pielii și a mucoaselor), în stadii avansate.
- Deformarea unghiilor (unghii în ceas de sticlă) și a degetelor (degete în cårjă sau hippocratic fingers) – acestea sunt semne de hipoxemie cronică.
Diagnostic:
Diagnosticul de FPI se bazează pe:
- Istoricul medical și examinare fizică.
- Radiografie toracică și tomografie computerizată cu rezoluție înaltă (HRCT) a toracelui, care pot arăta modificări tipice ale FPI.
- Spirometrie, care măsoară funcția pulmonară.
- Biopsie pulmonară, în anumite cazuri, pentru confirmarea diagnosticului.
Tratament:
Nu există tratament curativ pentru FPI, dar există medicamente care pot încetini progresia bolii și pot ameliora simptomele:
- Antifibrotice, cum ar fi nintedanib și pirfenidon, care pot încetini deteriorarea funcției pulmonare.
- Oxigenoterapie, pentru a ameliora dispneea și hipoxemia.
- Reabilitare pulmonară, pentru a îmbunătăți calitatea vieții și capacitatea de exercițiu.
- Transplant de plămån, care poate fi o opțiune pentru pacienții selectați cu boală avansată.
Management și Prognostic:
Managementul FPI implică abordarea simptomelor și complicatiilor, monitorizarea funcției pulmonare și consiliere pentru opțiunile de tratament. Prognosticul depinde de stadiul bolii la diagnostic și de răspunsul la tratament. FPI este o boală progresivă și, eventual, fatală, și pacienții cu FPI pot necesita îngrijiri paliative pentru a gestiona simptomele în stadiile avansate ale bolii.