Etiologie și Patogenie
Deși cauza exactă a FPI este necunoscută, există câțiva factori de risc asociați cu boala:
- Vârsta avansată.
- Fumatul.
- Expoziția la prafuri și substanțe chimice.
- Infecții virale.
- Predispoziție genetică.
La nivel microscop, FPI este caracterizată prin prezența unor formațiuni de țesut fibros numite „focare fibroblastice”, alături de leziuni alveolare.
Simptome
Simptomele FPI pot include:
- Dispnee (dificultate de respirație), inițial doar la efort, dar, în timp, și în repaus.
- Tuse seacă și persistentă.
- Fatigabilitate.
- Pierdere în greutate inexplicabilă.
- Dureri în piept.
- Cianoza (colorația albastră a pielii și a mucoaselor), în stadii avansate.
- Deformarea unghiilor (unghii în ceas de sticlă) și a degetelor (degete hipocratice, „în bețe de tobă”) – acestea sunt semne de hipoxemie cronică.
Diagnostic
Diagnosticul de FPI se bazează pe:
- Istoricul medical și examinare fizică.
- Radiografie toracică și tomografie computerizată cu rezoluție înaltă (HRCT) a toracelui, care pot arăta modificări tipice ale FPI.
- Spirometrie, care măsoară funcția pulmonară.
- Biopsie pulmonară, în anumite cazuri, pentru confirmarea diagnosticului.
Tratament
Nu există tratament curativ pentru FPI, dar există medicamente care pot încetini progresia bolii și pot ameliora simptomele:
- Antifibrotice, cum ar fi nintedanib și pirfenidon, care pot încetini deteriorarea funcției pulmonare.
- Oxigenoterapie, pentru a ameliora dispneea și hipoxemia.
- Reabilitare pulmonară, pentru a îmbunătăți calitatea vieții și capacitatea de exercițiu.
- Transplant de plămân, care poate fi o opțiune pentru pacienții selectați cu boală avansată.
Management și Prognostic
Managementul FPI implică abordarea simptomelor și complicațiilor, monitorizarea funcției pulmonare și consiliere pentru opțiunile de tratament. Prognosticul depinde de stadiul bolii la diagnostic și de răspunsul la tratament. FPI este o boală progresivă și, eventual, fatală, și pacienții cu FPI pot necesita îngrijiri paliative pentru a gestiona simptomele în stadiile avansate ale bolii.
