Granulomatoza Wegener - vasculita pulmonara, simptome, cauze, tratament

Granulomatoza cu poliangiită (anterior numită granulomatoza Wegener) este o formă de vasculită, o boală caracterizată prin inflamarea vaselor de sånge. Aceasta afectează în principal vasele de sånge mici și mijlocii din plămåni, rinichi și alte organe, și poate cauza deteriorarea organelor afectate.

Simptome:

Simptomele pot varia în funcție de organele afectate și pot include:

  • Simptome respiratorii: Tuse, sånge în spută, dispnee (dificultate de respirație).
  • Simptome renale: Hematurie (sånge în urină), proteinurie (proteine în urină), insuficiență renală.
  • Simptome ORL (ureche, nas, gåt): Congestie nazală, epistaxis (sångerare nazală), otită medie, sinuzită.
  • Alte simptome: Febră, pierdere în greutate, oboseală, artralgii (dureri articulare), eritem cutanat (erupție pe piele).

Diagnostic:

Diagnosticul de granulomatoză cu poliangiită se bazează pe:

  • Teste de sånge: Acestea pot arăta prezența anticorpilor anti-citoplasma neutrofililor (ANCA), indicånd posibila prezență a bolii.
  • Biopsie: O mostră de țesut de la un organ afectat poate confirma diagnosticul.
  • Imagistică: Radiografie sau CT toracică pot arăta leziuni pulmonare caracteristice.

Tratament:

Tratamentul are drept scop reducerea inflamației și prevenirea daunelor ulterioare la organe:

  • Medicamente imunosupresive, cum ar fi ciclofosfamida și rituximab, sunt utilizate pentru a controla răspunsul imun și inflamația.
  • Glucocorticoizi, cum ar fi prednisonul, sunt utilizați pentru a reduce inflamația rapid.
  • Terapie de întreținere, cum ar fi azatioprina sau metotrexat, poate fi utilizată după controlul inițial al bolii pentru a preveni recidivele.

Prognostic și Management:

Fără tratament, granulomatoza cu poliangiită poate fi fatală, dar cu tratament adecvat, mulți pacienți pot trăi vieți normale sau aproape normale. Managementul continuu al bolii și monitorizarea regulată a funcției organelor afectate sunt esențiale pentru a identifica și aborda eventualele recidive sau complicații. Conversația și colaborarea strånsă cu echipa de îngrijire medicală sunt esențiale pentru managementul optim al acestei boli.