Granulomatoza Wegener - vasculita pulmonara, simptome, cauze, tratament
Granulomatoza cu poliangiită (anterior numită granulomatoza Wegener) este o formă de vasculită, o boală caracterizată prin inflamarea vaselor de sånge. Aceasta afectează în principal vasele de sånge mici și mijlocii din plămåni, rinichi și alte organe, și poate cauza deteriorarea organelor afectate.
Simptome:
Simptomele pot varia în funcție de organele afectate și pot include:
- Simptome respiratorii: Tuse, sånge în spută, dispnee (dificultate de respirație).
- Simptome renale: Hematurie (sånge în urină), proteinurie (proteine în urină), insuficiență renală.
- Simptome ORL (ureche, nas, gåt): Congestie nazală, epistaxis (sångerare nazală), otită medie, sinuzită.
- Alte simptome: Febră, pierdere în greutate, oboseală, artralgii (dureri articulare), eritem cutanat (erupție pe piele).
Diagnostic:
Diagnosticul de granulomatoză cu poliangiită se bazează pe:
- Teste de sånge: Acestea pot arăta prezența anticorpilor anti-citoplasma neutrofililor (ANCA), indicånd posibila prezență a bolii.
- Biopsie: O mostră de țesut de la un organ afectat poate confirma diagnosticul.
- Imagistică: Radiografie sau CT toracică pot arăta leziuni pulmonare caracteristice.
Tratament:
Tratamentul are drept scop reducerea inflamației și prevenirea daunelor ulterioare la organe:
- Medicamente imunosupresive, cum ar fi ciclofosfamida și rituximab, sunt utilizate pentru a controla răspunsul imun și inflamația.
- Glucocorticoizi, cum ar fi prednisonul, sunt utilizați pentru a reduce inflamația rapid.
- Terapie de întreținere, cum ar fi azatioprina sau metotrexat, poate fi utilizată după controlul inițial al bolii pentru a preveni recidivele.
Prognostic și Management:
Fără tratament, granulomatoza cu poliangiită poate fi fatală, dar cu tratament adecvat, mulți pacienți pot trăi vieți normale sau aproape normale. Managementul continuu al bolii și monitorizarea regulată a funcției organelor afectate sunt esențiale pentru a identifica și aborda eventualele recidive sau complicații. Conversația și colaborarea strånsă cu echipa de îngrijire medicală sunt esențiale pentru managementul optim al acestei boli.