Lichen mixedematos, simptome, cauze, tratament
Lichenul mixedematos, cunoscut și sub numele de lichen myxedematosus sau scleromixedema, este o afecțiune dermatologică rară caracterizată prin apariția de papule mucoase sau noduli cutanați. Este asociat adesea cu afecțiuni ale țesutului conjunctiv și este diferit de mixedemul care apare în hipotiroidism, deși ambele condiții pot prezenta o acumulare de mucus în derm.
Caracteristici ale lichenului mixedematos:
-
Clinic:
- Papule mici, cu suprafața netedă, care apar adesea pe față, gåt și extremități.
- Aspectul pielii poate fi încrețit sau neregulat.
- Unele persoane pot prezenta îngroșarea pielii pe frunte și nas, dånd un aspect leonin (similar cu fața unui leu).
- Se pot dezvolta și alte simptome, cum ar fi rigiditatea articulară, dificultăți de mișcare și probleme neurologice.
-
Cauze:
- Cauza exactă a lichenului mixedematos rămåne necunoscută, dar este considerată a fi o tulburare autoimună.
- Afecțiunea este adesea asociată cu monoclonal gammopathy și, în unele cazuri, cu mielomul multiplu.
-
Diagnostic:
- Este bazat în principal pe aspectul clinic și pe biopsia cutanată care arată acumularea de mucus în derm.
-
Tratament:
- Opțiunile de tratament includ corticosteroizi topici sau sistemici, imunomodulatoare și terapie cu imunoglobulină intravenoasă (IVIG).
- Terapiile vizate, cum ar fi tratamentul pentru mielom multiplu, pot fi necesare dacă există o asociație cu monoclonal gammopathy sau mielom.
Este esențial ca persoanele cu lichen mixedematos să fie supravegheate de un dermatolog și, dacă este necesar, de un hematolog/oncolog datorită asocierii cu alte afecțiuni hematologice.