Atrezia biliară, simptome, cauze, tratament

Atrezia biliară este o afecțiune rară, dar gravă, care afectează nou-născuții. Aceasta implică blocarea sau absența ductelor biliare, care sunt responsabile pentru transportul bilei de la ficat la intestinul subțire. Bila ajută la digestia grăsimilor și elimină anumite deșeuri din organism. Fără un flux adecvat al bilei, substanțele toxice se acumulează în ficat, cauzånd leziuni hepatice și cicatrici (ciroză).

Simptome

Simptomele atreziei biliare apar de obicei în primele săptămåni de viață ale copilului și pot include:

  • Icter persistent (piele și albul ochilor galbeni) care nu se îmbunătățește – diferit de icterul benign al nou-născutului care de obicei dispare în 1-2 săptămåni.
  • Urină închisă la culoare.
  • Scaun de culoare deschisă sau albăstruie.
  • Hepatomegalie (mărirea ficatului).
  • Splenomegalie (mărirea splinei).
  • Creștere în greutate lentă sau pierdere în greutate.
  • Prurit (måncărime) din cauza acumulării de bilirubină.

Cauze

Cauza exactă a atreziei biliare rămåne necunoscută. Se crede că este rezultatul unui proces inflamator care începe în timpul vieții intrauterine, care poate fi declanșat de factori genetici, infecțioși sau imunologici. Acest proces inflamator duce la deteriorarea și blocarea ductelor biliare.

Tratament

Tratamentul atreziei biliare trebuie să înceapă cåt mai curånd posibil pentru a preveni leziunile hepatice. Opțiunile de tratament includ:

  • Operația Kasai (portoenterostomie hepatică): Este cel mai frecvent tratament și implică îndepărtarea ductelor biliare blocate și crearea unei noi legături între ficat și intestinul subțire pentru a restabili fluxul bilei. Cu toate acestea, chiar și după o operație Kasai reușită, mulți pacienți pot dezvolta în continuare ciroză și pot avea nevoie de transplant de ficat.
  • Transplantul de ficat: Este necesar dacă ficatul este grav deteriorat sau dacă operația Kasai nu reușește să restabilească fluxul normal al bilei.

Managementul post-tratament include medicamente pentru a îmbunătăți fluxul bilei, vitamine liposolubile (A, D, E, K) din cauza malabsorbției, și antibiotice pentru a preveni infecțiile. Supravegherea atentă de către o echipă de specialiști în gastroenterologie pediatrică, hepatologie și nutriție este esențială pentru managementul pe termen lung al acestei afecțiuni.

Rezultatele tratamentului pot varia; în timp ce unii copii pot avea o viață relativ normală cu un management adecvat, alții pot avea complicații pe termen lung și pot necesita transplant de ficat