Boala Caroli
Boala Caroli este o afecțiune rară a ficatului caracterizată prin dilatația congenitală a căilor biliare intrahepatice. Aceasta poate fi izolată sau poate face parte dintr-o afecțiune mai complexă cunoscută sub numele de sindrom Caroli, care include dilatația căilor biliare împreună cu fibroza hepatică. Boala Caroli este asociată cu formarea de chisturi în căile biliare, care pot duce la infecții repetate, pietre la bilă și, eventual, ciroză hepatică.
Simptome
Simptomele bolii Caroli pot varia în funcție de severitatea și extinderea dilatării căilor biliare. Simptomele pot include:
- Durere abdominală
- Febră
- Icter (colorație galbenă a pielii și a albului ochilor)
- Mâncărime
- Infecții ale căilor biliare, cunoscute sub numele de colangită
- Formarea de pietre în căile biliare
- Creșterea riscului de hipertensiune portală (tensiune arterială crescută în sistemul venos portal al ficatului)
- Creșterea riscului de cancer biliar
Cauze
Boala Caroli este considerată a fi o malformație congenitală, ceea ce înseamnă că este prezentă din momentul nașterii. Deși cauza exactă nu este complet înțeleasă, se crede că afecțiunea este asociată cu o dezvoltare anormală a căilor biliare în timpul vieții intrauterine. Nu se cunoaște să fie asociată direct cu factori genetici specifici în toate cazurile, dar poate apărea ca parte a sindromelor polichistice hepatorenale, care sunt boli genetice.
Diagnostic
Diagnosticul bolii Caroli se bazează pe simptome și este confirmat prin imagistică medicală, care poate include ultrasunete, tomografie computerizată (CT) sau imagistică prin rezonanță magnetică (IRM). Aceste tehnici de imagistică permit vizualizarea dilatării caracteristice a căilor biliare și a chisturilor asociate.
Tratament
Tratamentul bolii Caroli este de obicei de suport și se concentrează pe gestionarea simptomelor și prevenirea complicațiilor. Opțiunile de tratament pot include:
- Antibiotice pentru tratamentul infecțiilor căilor biliare
- Intervenții endoscopice sau chirurgicale pentru a drena chisturile sau pentru a îndepărta părțile afectate ale ficatului
- În cazuri severe, transplantul de ficat poate fi considerat ca o opțiune de tratament definitiv
Managementul pe termen lung poate necesita monitorizarea regulată pentru detectarea timpurie și tratarea complicațiilor, precum și ajustări ale stilului de viață pentru a susține sănătatea ficatului. Este important pentru pacienții cu boala Caroli să aibă o echipă de îngrijire medicală multidisciplinară, inclusiv hepatologi, chirurgi și specialiști în boli infecțioase, pentru a asigura un plan de tratament cuprinzător și coordonat.