Sindromul hipoplaziei cordului stang
Sindromul hipoplaziei cordului stâng (HLHS) este o malformație congenitală rară a inimii în care ventriculul stâng al inimii este subdezvoltat. Acest sindrom face parte din categoria defectelor congenitale ale inimii și reprezintă una dintre cele mai severe forme de malformații cardiace la nou-născuți. Iată mai multe detalii despre acest sindrom:
Caracteristici ale HLHS:
-
Subdezvoltarea ventriculului stâng: Ventriculul stâng al inimii, care este responsabil pentru pomparea sângelui oxigenat în circulația corpului, este subdezvoltat și incapabil să funcționeze eficient.
-
Absența sau subdezvoltarea valvei mitrale: Valvele mitrale, care separă atriul stâng de ventriculul stâng și reglează fluxul de sânge între aceste camere, pot fi absente sau subdezvoltate.
-
Stenoza sau atrezia aortică: Orificiul aortic, care este artera principală care transportă sângele oxigenat de la inimă către corp, poate fi îngustat (stenoza) sau complet absent (atrezia).
-
Existența unor shunturi arteriovenoase: Pot apărea shunturi (conexiuni anormale) între vasele sanguine ale plămânilor și ale corpului, pentru a asigura circulația sângelui oxigenat.
Simptome:
Simptomele sindromului hipoplaziei cordului stâng pot apărea în primele zile sau săptămâni de viață ale unui nou-născut. Acestea pot include:
- Cianoză: Colorația albastră a pielii, de obicei la nivelul buzelor și al degetelor, din cauza nivelului scăzut de oxigen în sânge.
- Dificultăți de respirație: Respirație rapidă și dificultăți de respirație, mai ales în timpul hrănirii sau al efortului.
- Alimentație dificilă: Dificultăți la hrănire, lipsa poftei de mâncare și scăderea în greutate.
- Scăderea energiei și a activității: Copilul poate fi mai letargic și să prezinte un nivel scăzut de activitate.
- Dezvoltare deficitară: Întârzieri în dezvoltare și creștere.
Tratament:
Tratamentul pentru sindromul hipoplaziei cordului stâng este complex și necesită intervenții medicale și chirurgicale imediate. Tratamentul poate include:
- Intervenție chirurgicală: Mai multe operații sunt necesare pentru a corecta anatomia inimii și pentru a permite o circulație sanguină adecvată.
- Tratament medicamentos: Medicamente precum prostaglandinele pot fi administrate pentru a menține deschise ductele arteriale și pentru a menține fluxul sanguin către plămâni.
- Monitorizare medicală: Copiii cu HLHS necesită o monitorizare medicală strânsă și gestionarea complicațiilor care pot apărea, cum ar fi insuficiența cardiacă sau ritmul cardiac anormal.
Prognosticul pentru copiii cu sindromul hipoplaziei cordului stâng depinde de severitatea malformației și de eficacitatea tratamentului. Cu toate acestea, cu tratament adecvat și intervenție chirurgicală timpurie, mulți copii pot avea o calitate bună a vieții și pot trăi până la vârsta adultă.