Amiloidoza cardiacă, simptome, cauze, tratament

Amiloidoza cardiacă este o afecțiune în care proteinele anormale, denumite amiloide, se acumulează în țesutul cardiac, afectånd structura și funcția inimii. Este un tip de amiloidoză sistemica, care poate afecta mai multe organe și țesuturi din organism.

Cauze:

Există mai multe tipuri de amiloidoză cardiacă, fiecare avånd cauze diferite:

  1. Amiloidoza cardiacă senilă: Este cauzată de acumularea de transtiretină (TTR) și este adesea întålnită la bărbații în vårstă.
  2. Amiloidoza cardiacă AL (light chain): Este cauzată de acumularea de lanțuri ușoare de imunoglobuline și este asociată cu mielomul multiplu.
  3. Amiloidoza cardiacă ATTR (transtiretină): Poate fi moștenită (varianta mutată a TTR) sau poate apărea spontan (varianta sălbatică).

Simptome:

Simptomele amiloidozei cardiace pot include:

  • Insuficiență cardiacă
  • Dispnee (respirație îngreunată)
  • Edeme (umflături) la nivelul picioarelor și gleznelor
  • Oboseală
  • Palpitații
  • Sincope (leșin)
  • Durere toracică

Diagnostic:

Diagnosticul de amiloidoză cardiacă poate implica următoarele teste și proceduri:

  • Ecocardiograma: Pentru a evalua structura și funcția inimii.
  • RMN cardiac: Poate detecta depozitele de amiloid în țesutul cardiac.
  • Biopsia endomiocardică: Poate confirma prezența depozitelor de amiloid în țesutul cardiac.
  • Teste de sånge și urină: Pentru a identifica proteinele anormale.
  • Scintigrafie cu pirofosfat de tehneciu: Poate ajuta la identificarea amiloidozei cu transtiretină.

Tratament:

Tratamentul amiloidozei cardiace depinde de tipul de amiloidoză și de severitatea afecțiunii și poate include:

  • Medicamente: Pentru a gestiona simptomele de insuficiență cardiacă, cum ar fi diureticele.
  • Chimioterapie: În amiloidoza AL, pentru a reduce producția de lanțuri ușoare de imunoglobuline.
  • Transplant de măduvă osoasă sau de celule stem: Poate fi considerat în anumite cazuri de amiloidoză AL.
  • Transplant de inimă: În cazuri severe, unde funcția cardiacă este semnificativ compromisă.
  • Medicamente specifice: Cum ar fi tafamidis pentru amiloidoza ATTR, care stabilizează proteina transtiretină și reduce formarea de amiloid.

Managementul amiloidozei cardiace este complex și implică adesea o abordare multidisciplinară, inclusiv cardiologi, hematologi, neurologi și alte specialități, în funcție de organele afectate.