Intoarcerea venoasa pulmonara total anormala
Întoarcerea venoasă pulmonară total anormală (TAPVR) este o afecțiune congenitală a inimii în care cele patru vene pulmonare nu se conectează normal la atriumul stâng. În schimb, venele pulmonare se conectează la atriumul drept prin intermediul diferitelor structuri anormale, ducând la o circulație anormală a sângelui oxigenat.
Patofiziologie:
Într-o inimă normală, sângele oxigenat din plămâni este transportat prin venele pulmonare la atriumul stâng, apoi la ventriculul stâng și în final la corp prin artera aorta. În TAPVR, sângele oxigenat este direcționat în mod anormal către atriumul drept. Acest lucru provoacă amestecarea sângelui oxigenat cu sângele neoxigenat și împiedică organismul să primească suficient oxigen.
Tipuri:
Există patru tipuri de TAPVR, clasificate în funcție de modul în care venele pulmonare se conectează la inimă:
- Tip I (Supracardiac): Venele pulmonare se drenează în vena cava superioară.
- Tip II (Cardiac): Venele pulmonare se drenează în atriumul drept.
- Tip III (Infracardiac): Venele pulmonare se drenează în vena cava inferioară.
- Tip IV (Mixt): Venele pulmonare se drenează în locații mixte.
Simptome:
- Cianoza (colorarea albastră a pielii și mucoaselor)
- Respirație rapidă și dificultăți de respirație
- Oboseală
- Alimentație slabă și creștere întârziată la copii
- Palpitații
- Umflarea extremităților și abdomenului
Diagnostic și Tratament:
Diagnosticul se stabilește adesea în perioada de nou-născut printr-un ecocardiogram, un EKG, și uneori, o radiografie toracică. Tratamentul definitive pentru TAPVR este chirurgical și implică reconectarea venele pulmonare la atriumul stâng și închiderea defectului atrial. Prognosticul post-chirurgical depinde de prezența altor malformații cardiace, de vârsta la care se realizează intervenția chirurgicală, și de starea generală de sănătate a pacientului.