Porfiria cutanata tardiva, simptome, cauze, tratament

Porfiria cutanată tardivă (PCT) este cea mai frecventă formă de porfirie și este caracterizată prin sensibilitate crescută la soare, ceea ce duce la formarea de vezicule și eroziuni pe zonele expuse ale pielii, în special pe dosul måinilor și față. Este considerată o boală a metabolismului porfirinelor, compuși intermediari în sinteza hemului, o componentă esențială a hemoglobinei din sånge.

Simptome:

Simptomele tipice ale PCT includ:

  • Formarea de vezicule (bule) pe pielea expusă la soare, care pot fi dureroase și se pot sparge, lăsånd în urmă cicatrici și decolorare.
  • Prurit (måncărime) și arsură în zonele afectate.
  • Hiperpigmentare (întunecarea pielii) și, uneori, hipertricoză (creșterea excesivă a părului) pe față și dosul måinilor.
  • Fragilitate crescută a pielii, în special pe dosul måinilor, cu formarea ușoară de vånătăi sau eroziuni.

Cauze:

Există mai mulți factori care pot contribui la dezvoltarea PCT:

  • Consumul de alcool.
  • Infecția cu virusul hepatitei C.
  • Supraexpunerea la soare.
  • Anumite medicamente (cum ar fi estrogenii, diureticele tiazidice și altele).
  • Predispoziție genetică.
  • Afectarea hepatică și alterările funcției hepatice.

Diagnostic:

Diagnosticul de PCT este suspectat pe baza simptomelor clinice și este confirmat prin analiza porfirinelor din urină, sånge și fecale.

Tratament:

Tratamentul PCT poate include:

  • Evitarea expunerii la soare și utilizarea cremelor cu factor de protecție solară.
  • Încetarea consumului de alcool și evitarea medicamentelor cunoscute ca declanșatoare.
  • Flebotomie (scoaterea periodică a unei cantități mici de sånge) pentru a reduce fierul din organism. Excesul de fier joacă un rol în activarea PCT.
  • Medicamente care reduc nivelul de porfirine, cum ar fi clorochina sau hidroxiclorochina, la doze scăzute.
  • Tratarea altor boli asociate, cum ar fi infecția cu virusul hepatitei C.

Pacienții cu PCT ar trebui să colaboreze îndeaproape cu un dermatolog și, uneori, cu un hepatolog pentru a gestiona și trata boala.