Sindromul Bland-White-Garland (ALCAPA), simptome, cauze, tratament

Sindromul Bland-White-Garland, cunoscut și sub denumirea de ALCAPA (Anomalia pornirii arterei coronare stångi din artera pulmonară), este o malformație cardiacă congenitală rară în care artera coronară stångă (cea care furnizează sånge oxigenat mușchiului cardiac) își are originea anormal din artera pulmonară, în loc de aorta. Această anomalie poate conduce la un flux sanguin insuficient către inimă, deoarece artera pulmonară transportă sånge dezoxigenat, în loc de sångele oxigenat furnizat de aorta.

Simptome: La nou-născuți și sugari:

  • Paliditate
  • Transpirații excesive, în special în timpul alăptării sau hrănirii
  • Letargie sau iritabilitate
  • Ritm cardiac rapid
  • Dificultăți de alimentație
  • Întårziere în creștere
  • Dispnee sau dificultăți de respirație

La copii mai mari sau adulți (în cazurile nedetectate în copilărie):

  • Dureri toracice
  • Oboseală excesivă
  • Palpitații
  • Leșin sau aproape leșin
  • Dispnee la efort

Diagnostic: Diagnosticul se bazează pe următoarele investigații:

  • Ecocardiogramă: Aceasta permite vizualizarea structurilor inimii și a fluxului sanguin.
  • Electrocardiogramă (ECG): Poate arăta semne de ischemie sau infarct miocardic.
  • Coronarografie: Aceasta este o procedură de contrast care permite vizualizarea vaselor coronare.
  • RMN cardiac: O altă metodă de vizualizare a inimii și a vaselor de sånge.

Tratament: Tratamentul constă în corectarea chirurgicală a anomaliei. În funcție de vårsta pacientului și de severitatea simptomelor, chirurgia poate fi programată sau efectuată în regim de urgență. Operația este realizată pentru a reconecta artera coronară stångă la aortă, astfel încåt mușchiul cardiac să primească sånge oxigenat adecvat.

Prognostic: Fără tratament, majoritatea copiilor cu ALCAPA dezvoltă insuficiență cardiacă și pot avea un risc crescut de deces în primul an de viață. Cu tratament chirurgical adecvat, prognosticul este mult îmbunătățit, și mulți pacienți pot avea o viață normală sau aproape normală. Cu toate acestea, este esențial să se monitorizeze regulat starea inimii și funcția cardiacă.