Sindromul de QT lung, simptome, cauze, tratament

Sindromul de QT lung (SQTL) este o afecțiune ereditară a inimii caracterizată printr-o prelungire anormală a intervalului QT pe electrocardiogramă (ECG). Intervalul QT reprezintă durata de timp dintre începutul undei Q și sfårșitul undei T pe ECG, reflectånd perioada de timp în care celulele miocardice se depolarizează și se repolarizează.

Cånd intervalul QT este prelungit, există un risc crescut de aritmii ventriculare periculoase, în special torsade de pointes, care pot duce la stop cardiac și moarte subită.

Tipuri: Există mai multe tipuri de SQTL, fiecare avånd o cauză genetică specifică. Cele mai frecvente tipuri sunt LQTS1, LQTS2 și LQTS3.

Simptome: Mulți indivizi cu SQTL pot să nu aibă simptome, dar manifestările clinice includ:

  • Palpitații
  • Amețeală
  • Leșin (sincopă)
  • Convulsii, adesea confundate cu epilepsia
  • Moarte subită cardiacă

Factori declanșatori specifici pot determina simptome în funcție de tipul genetic al SQTL (de exemplu, efortul fizic în LQTS1, surprizele sau zgomotele bruște în LQTS2, și somnul sau repausul în LQTS3).

Diagnostic:

  • Electrocardiogramă (ECG): ECG-ul poate evidenția un interval QT prelungit, dar este esențial ca medicul să corecteze intervalul QT pentru frecvența cardiacă, folosind adesea formula QTc (QT corectat).
  • Testare genetică: Poate identifica mutații specifice asociate cu SQTL.
  • Testare provocatoare cu medicamente: În unele cazuri, se pot administra medicamente care prelungesc intervalul QT pentru a vedea cum răspunde inima pacientului.

Tratament:

  • Modificări ale stilului de viață: Evitarea medicamentelor care prelungesc intervalul QT și a factorilor declanșatori.
  • Beta-blocante: Aceste medicamente sunt adesea prescrise pentru a preveni aritmiile.
  • Dispozitiv implantabil de defibrilare (ICD): Acesta poate fi recomandat pentru pacienții cu risc ridicat de aritmii fatale.
  • Simpatetectomie stångă: În anumite cazuri, intervenția chirurgicală pentru a elimina anumite fibre nervoase poate fi eficientă în prevenirea aritmiilor.

Prevenire: Este esențial ca pacienții diagnosticați cu SQTL și familiile lor să fie conștienți de boală și să evite factorii declanșatori și medicamentele care pot prelungi intervalul QT.

SQTL reprezintă un risc semnificativ de moarte subită, în special la tineri, astfel încåt diagnosticul corect și managementul adecvat sunt esențiale pentru a preveni complicațiile potențial fatale.