Transpoziția marilor vase
Transpoziția marilor vase (TMV) sau transpoziția arterelor mari este o malformație cardiacă congenitală gravă în care cele două principale artere care ies din inimă - aorta și artera pulmonară - sunt inversate (transpuse) în poziții. Asta înseamnă că aorta iese din ventriculul drept și artera pulmonară iese din ventriculul stâng.
Într-o inimă normală, ventriculul stâng pompează sânge oxigenat (prin aortă) în organism, în timp ce ventriculul drept pompează sânge neoxigenat (prin artera pulmonară) în plămâni. Cu toate acestea, în cazul TMV, sângele oxigenat din plămâni este trimis înapoi în plămâni (prin artera pulmonară) și sângele neoxigenat este trimis înapoi în corp (prin aortă).
Simptome:
- Cianoza (colorație albastră a pielii), care este adesea evidentă imediat după naștere.
- Respirație rapidă sau dificultate în respirație.
- Lipsa de energie sau alimentație slabă.
Diagnostic:
- Ecocardiograma este folosită pentru a confirma diagnosticul și pentru a vizualiza structura inimii.
- Radiografii toracice, ECG și cateterism cardiac pot fi, de asemenea, folosite în diagnosticul și evaluarea TMV.
Tratament: Deoarece TMV este o afecțiune gravă care duce la cianoza severă, tratamentul este adesea necesar imediat după naștere:
-
Prostaglandin E1: Acest medicament poate fi administrat pentru a păstra deschis canalul arterial, o conexiune normală în inima fetală, care permite o mixare parțială a sângelui oxigenat și neoxigenat.
-
Proceduri chirurgicale:
- Procedura Rashkind sau septostomia atrială cu balon: Aceasta este o procedură de urgență în care se creează o deschidere între atriile inimii pentru a permite mixarea sângelui oxigenat și neoxigenat.
- Procedura de schimb atrial (operația Senning sau Mustard): Aceasta este o intervenție chirurgicală definitivă în care sângele din venele pulmonare (oxigenat) este direcționat spre ventriculul drept și în continuare spre aortă, iar sângele din venele sistemice (deoxygenat) este direcționat spre ventriculul stâng și apoi spre artera pulmonară.
- Procedura de corectare arterială (operația Jatene): Este o intervenție chirurgicală în care marile artere sunt reconectate la ventriculele corecte. Este considerată tratamentul de alegere pentru majoritatea bebelușilor cu TMV.
Persoanele cu TMV care au fost corectate chirurgical necesită îngrijire medicală pe tot parcursul vieții și urmărire regulată cu un cardiolog. Cu tratament adecvat, majoritatea copiilor cu TMV pot avea o calitate a vieții și o longevitate apropiate de normal.