Sindromul POEMS, simptome, cauze, tratament

Sindromul POEMS este o afecțiune medicală rară caracterizată prin apariția a cinci simptome cheie (deși nu toate sunt prezente la fiecare pacient). Numele "POEMS" este un acronim derivat din aceste simptome principale:

  1. P - Polineuropatie: O afecțiune în care nervii periferici (cei care transmit semnale între creier și restul corpului) sunt afectați, ducånd la simptome precum amorțeală, arsură sau dureri la extremități.

  2. O - Organomegalie: Mărirea organelor, cum ar fi ficatul (hepatomegalie), splina (splenomegalie) sau ganglionii limfatici (limfadenopatie).

  3. E - Endocrinopatie: Disfuncția glandelor endocrine, care poate duce la diabet zaharat, disfuncție tiroidiană sau alte tulburări endocrine.

  4. M - M-protein sau gamopatie monoclonală: O concentrație crescută a unui tip specific de proteine în sånge sau urină.

  5. S - Schimbări ale pielii: Acestea pot include hiperpigmentare (întunecarea pielii), hipertricoză (creșterea excesivă a părului) sau alte anomalii ale pielii.

Cauza exactă a sindromului POEMS nu este complet înțeleasă, dar se crede că este legată de creșterea anormală a unui tip specific de celule sanguine, cunoscute sub numele de plasmocite.

Diagnostic: Diagnosticul se bazează pe prezența a cel puțin doi dintre simptomele de mai sus, însoțite de niveluri crescute ale unei proteine specifice în sånge sau urină. Alte teste pot include biopsii, studii electromiografice pentru a evalua funcția nervoasă și diverse teste de sånge.

Tratament: Tratamentul sindromului POEMS este orientat spre controlul simptomelor și prevenirea progresiei bolii. Acesta poate include:

  • Terapie cu radiatii, în special dacă este identificată o leziune osoasă specifică
  • Transplant de celule stem autologe, în care celulele stem ale pacientului sunt colectate, purificate și apoi reintroduse în organism după un tratament chimioterapic intens
  • Medicamente care vizează sistemul imunitar sau creșterea anormală a celulelor plasmatice, precum corticosteroizii sau imunomodulatorii
  • Tratament pentru simptome specifice, cum ar fi medicamente pentru neuropatie sau tratament pentru disfuncții endocrine

Pentru pacienții cu sindrom POEMS, monitorizarea regulată cu un specialist, cum ar fi un hematolog, este esențială pentru a evalua progresia bolii și răspunsul la tratament.